Différence Entre Hémophilie Et Maladie De Willebrand

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Différence entre hémophilie et maladie de willebrand. Le monde de lhémophilie découvrez les actualités de la fmh et de la prise en charge des troubles de la coagulation dans le monde. Présence de facteur viii ou ix inférieur à 1 forme dites sévère. Interet la fréquence de lhémophilie est de 110 000 en sachant que l hémophilie a est 5x plus fréquente que lhémophilie b. La maladie de willebrand aussi appelée maladie de von willebrand ou syndrome de willebrand une maladie hémorragique constitutionnelle. Elle touche les deux sexes. Lhémophilie est une maladie hémorragique distincte de la maladie de von willebrand. La maladie de willebrand est une maladie génétique et héréditaire. Dans ce cas cest le facteur de coagulation du même nom qui manque. Maladie hémorragipare résultant de la diminution dactivité des facteurs antihémophiliques a facteur viii ou b facteur ix. Il existe 3 types de formes pour cette maladie. Le gène de ce facteur nest pas situé sur le chromosome x. Traitements de lhémophilie ou de la maladie de willebrand sajoutent ceux destinés à maîtriser le vih ou le vhc voire à guérir ce dernier. Ce gène possède linformation permettant de fabriquer une protéine appelée facteur willebrand. Il sagit en réalité dun ensemble de maladies qui ont comme point commun une anomalie quantitative ou qualitative du facteur willebrand. La maladie de willebrand mw est une maladie hémorragique familiale décrite en 1926 par erik von willebrand médecin finlandais et qui est liée à un déficit en facteur willebrand vwf entrainant un trouble de lhémostase primaire et secondairement de la coagulation. Gestes ou traitements en urgence nécessitant la prise en compte de la maladie hémorragique. Un syndrome inflammatoire augmente le taux du facteur de willebrand. Contacter systématiquement le référent hémophiliem de willebrand au 12013 en journée aux heures ouvrables sur le portable dédié week end jours fériés et la nuit evaluer la sévérité du saignement et son retentissement. Présence de facteur viii ou ix comprise entre 1 et 5 forme dites modérée. De même lexpression du déficit est fluctuante selon linfluence du stress et de la grossesse qui ont tendance à laméliorer. Lhémophilie de type b est elle caractérisé par une déficience ou une absence de facteurs ix. Elle touche les deux sexes. Contrairement à lhémophilie lenquête génétique met en évidence des cas de willebrand de profondeur différente. Les femmes peuvent donc être atteintes aussi bien que les hommes. Dans ces conditions un suivi médical régulier et léducation thérapeutique sont plus que jamais utiles et nécessaires. Il y a encore tant à vivre. Cest une maladie de la coagulation.

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